股骨消失的原因现在水落石出，大家剩下来是通过讨论学习这方面的知识，通过这个病例，大家初步认识特发性骨溶解症，以后再次遇上这种病例，心里起码有了一个基本概念。

  不过这种病例有时候行医一辈子也难以遇上一例，更多是阅读文献的时候认识，这就督促大家平时多学习，多阅读论文，这才是医生突破经验局限的必由之路。

  宋子墨在平板上用影像工具测量股骨缺损的距离，既然伊里扎洛夫技术治疗这种疾病效果不确定，那么只能用一种效果确定的方式---定制假体植入，用定制的金属替代缺损的股骨。

  金属股骨替代原来缺损的股骨，也是有条件的，远近端残留的股骨一定要能够给假体提供良好的固定，这种固定不仅是暂时的机械固定，而且要在远期提供可靠的生物固定。

  这就需要远近端残留一定的长度，宋子墨测量一下剩余的股骨远近端长度，勉强可以达到要求，所以使用植入股骨假体的方法可行。

  而另一个方法---使用伊里扎洛夫技术，这种方法在理论上可行，而且应该是最好的，但是需要的治疗时间比较长。最麻烦的是这个患者家属目前与市人民医院有纠纷，这种情况下任何医生绝对不敢使用新方法，即使这个方法效果可能非常好。

  此时医生一定会使用保守的治疗方法，这样才不至于将自己陷进去，新方法的实施一定需要患者的积极配合。

  “使用股骨假体，肌肉附着能够解决吗？肌肉要是没有附着，会不会还是影响这一侧的下肢运动，光有支架，没有动力？”

  李国栋的思维还是很活跃的，能够看到问题所在。

  宋子墨的目光停留在自己手里的平板上：“我刚刚测量过，远近残留的股骨上有足够的肌肉附着点，至于股骨干的肌肉附着点，目前生物型的定制股骨假体可以提供附着，不过形成附着需要一定的时间。”

  有一个规培生担心另一个问题：“目前患者已经存在严重的肌肉萎缩，两侧大腿粗细差距非常明显，患侧的大腿简直细得跟胳膊一样，以后能不能恢复？”

  这个研究生跟赵文博一组的，赵文博立刻解释：“肌肉具有可塑性，遵循用进废退的规律，他已经一年没有正常下地行走，肯定会出现肌肉萎缩，只要没有出现肌肉纤维化就能够恢复，以后进行良好规范的康复训练，肌肉的容积和力量都能够恢复。”

  “对，从时间上判断，目前大腿肌肉没有出现纤维化，以后还可以恢复，别忘了，健身运动员可以将肌肉练习得那么强壮就是肌肉可塑性的最好证明。”李国栋接过话。

  现在的话题不涉及到中医，李国栋和赵文博相处融洽，可以心平气和的讨论，一定涉及到中医，两人那是针尖对麦芒，不分出个胜负誓不罢休。

  “纤维化不可逆吗？”

  有人问道。

  “不可逆，在病理上是肌肉组织被纤维结缔组织替代。”

  老金回答。

  有个研究生若有所悟：“我是不可以这样理解，一些高位周围神经损伤的患者进行神经吻合术后往往功能恢复不佳，而一些低位神经损伤术后恢复比较好，原因是不是高位神经距离支配目标距离远，一天不足一个毫米的生长进度太慢，当神经生长到目的地时，肌肉已经纤维化，这时已经无力回天？”

  “你这说的是运动神经，难道感觉神经的终末靶器官，比如感觉小体也会出现纤维化？”另一个研究生说道。

  宋子墨立刻解开他们的迷雾：“没错，感觉神经支配的终末结构在长时间失神经支配后也会出现退化，不可逆的退化，但是相对肌肉的纤维化，它明显要慢很多，这就是同一部位的神经损伤，为什么一般感觉神经恢复比运动神经好的原因。除了终末结构的变性，还有一个原因影响神经的恢复，那就是生长过程中的错配与损耗，距离终末越远，这种损耗越大。”

  ''我明白了，其实我一直在思考这个问题，但是一直很模糊，现在才真正弄明白。”刚刚提问的研究生如释重负。

  通过这一番自由的讨论，大家也明白这个病的治疗方法：首先要针对骨吸收进行治疗，使用抗骨质疏松的药物抑制骨吸收，改善骨密度，然后再使用手术方法植入股骨假体，恢复股骨的正常功能。

  “关于特发性骨溶解大家还有没有什么想法提出来？宋博士！这个周末的罕见病扫盲就从特发性骨溶解开始。”

  杨平觉得大家讨论差不多，可以进入下一个议题。

  “好的，这个周末就增加特发性骨溶解的讲课内容，大家没什么意见，我们再讨论一下刚刚提到的孤立肾。”宋子墨吩咐操作投影仪的研究生切换影像图片。

  孤立肾在临床上属于解剖变异，所谓解剖变异，一些人的身体某部位的解剖跟正常人不一样，但是不影响功能；而另一种概念就是解剖畸形，同样也是某部位的解剖与正常人不一样，已经影响到正常功能。

  孤立肾，只要仅有的这个肾是健康的，即使只有一个肾，照样可以完成本来两个肾的工作，也就是人只需要一个健康的肾就可以健康地活着。

  这是活体异体肾移植的医学基础，健康人可以切走一个肾给别人，依靠剩下的肾维持健康的生存。

  只有一个肾虽然不影响人的健康生存，但是还是有不足，少了一个“备份”，一旦唯一的肾出现问题，将没有另一个肾替补。

  现在患者的泌尿系的CT图片出现在屏幕上，杨平站起来走近一点：

  “你们看，孤立肾和肾切除有明显的区别，任何影像的基础是解剖，它们最大的区别在于孤立肾是天生的单肾，无肾的一侧本来就没有肾，自然没有与之配套的血管和周围神经；而肾切除，不管当时采用的术式是哪种，一定会留下原来那套血管和神经的残迹，你看，这边无肾的一侧，你们能够看到与之配套的肾动静脉残留的部分吗？”

  杨平喜欢透过现象看本质，所以发言的时候也是尽量抓住最根本的东西，能够抓住最本质的东西一定是将对象研究得十分透彻。

  大家立刻看自己手里的平板电脑，因为都具备熟练的解剖知识，对影像阅片也是极为熟练，所以看起来不麻烦，的确，这一侧没有肾动静脉的残迹，天生的血管和切断的血管残迹区别还是很大，完全不是一回事。

  “张林，你跟泌尿外科那边说说，要他们帮忙调出一些肾切除后的影像图片，包括肾切除刚刚术后1周内、术后三个月、半年、一年、三年的图片，这样具备代表性，大家看看肾切除的影像图片是怎么样的，如果能够再调出一些孤立肾的影像图片更好，这样更加有对比性。”杨平吩咐张林去做这件事。

  科学的原则是求真，是实事求是，病历资料就是最好的说明依据。

  HIS系统院内是联网的，所以，张林当场打个电话，外科研究所张老师的权威还是有的，泌尿外科一个值班的研究生立刻检索调出一些影像图片发过来给张林。

  大家认真阅读这些图片之后，果然它们存在这种本质的区别，孤立肾没有配套的血管神经，而一侧肾切除后依然留有原来血管神经的残迹。这种区别就像男人和女人的区别，就算男人做了变性手术，但是他的染色体还是XY，这是最本质的东西，无法改变。

  真传一句话！在场的医生立刻牢记杨平刚刚说的话。

  “市人民医院现在跟患者家属对话，医院要求进行医疗鉴定，说不管是单一肾还是术后骨质的缺损，究竟跟医院手术有没有关系，经过医疗鉴定后再说，但是家属拒绝走医疗鉴定程序，拒绝走法律途径。”宋子墨介绍。

  “他们心里有数，知道这事和医院没有关系，所以拽着明白装糊涂呗，一旦进入鉴定流程，不是一切都曝光，同样，只要进入法律流程，一切都真相大白，他还怎么揪着这事向医院要钱。“

  张林生气地说。

  “不要把人都想得这么坏！人之初，性本善！”小五像个哲人一样。

  张林立刻说：“人性都是恶的，不是我想得坏，是真的很坏。”

  杨平对这些题外话没有兴趣：“我们只研究病情，对病情以外的事情是市人民医院的事情，我现在只负责将病情研究透彻，然后尽量治好，至于其它的事情不是我们的工作，这是病例讨论，只谈病情！不过在诊疗过程中大家一定严格按照流程来做，一步都不能省，慢一点不要紧，但是不能省步骤，主管医生约一下患者家属，我跟他当面谈谈患者的病情，后续的治疗费用比较多，时间比较长，还有一定失败的风险，事前必须说清楚。”

  这种病例虽然是罕见病，但是在治疗上的难度不是最大的，最大的难题是社会学，杨平将这一类患者归为社会学高危患者，因为这一类患者，很可能医生做出巨大的付出后得到的无理取闹的纠缠。

  病例讨论结束之后，杨平在会谈室见到了患者和家属，患者是一个只有十二岁的男孩，家属是男孩的父亲，一见到杨平的面，男孩父亲开始喋喋不休地抱怨市人民医院的各种不好，大骂那些医生是庸医黑医。

  “这家医院管理混乱，听说以前的院长都被抓走了，孩子的肾一定被他们偷走的，我跟他们没完。”

  说这话的时候，男孩父亲恶狠狠的，咬牙切齿。

  “这些事情暂时不聊，我们谈谈小朋友的病情。”杨平提醒男孩父亲言归正传。

  “我们现在需要向你了解一些情况，小朋友以前做过肾脏的CT或者B超没有？”杨平问道。

  小孩舔了舔干涩的嘴唇想说话，孩子父亲立刻瞪他一眼：“去做过！以前B超显示有两个肾的，我记得清清楚楚，错不了，就是手术后一个肾就不见了，你看，连这边的骨头也不见了。”

  “以前在哪里做的B超，报告还在吗？”杨平追问。

  “很久以前做的，报告早就不见了，但是我记得是有两个肾。”男孩父亲十分肯定。

  “在哪家医院做的知道吗？”杨平继续问道。

  “不记得了！这么久远谁还记得，可以肯定的是当时有两个肾。”男孩父亲坚持。

  这么重要的事情，按道理孩子的父亲不可能不记得，因为做B超这种事情不可能是随意或经常发生的，这种经历一定是十分清晰的，现在孩子父亲说不记得，杨平怀疑这个父亲在撒谎。

  其实从影像图片上看，已经确定是孤立肾无疑，但是孩子父亲执意坚持以前有两个肾，手术后丢了一个肾，如果能够找到以前的检查结果，这事情就好办很多。

  “这个事情我们先不谈，关于孩子的右侧股骨缺失的问题，现在我们计划做穿刺取一点骨质去检查，检查完才能最终确定是什么病。”对于孤立肾，杨平只是想弄清楚而已。

  “这种检查的目的什么？”男孩父亲比较警惕地问。

  “帮助找到小孩的股骨缺失的原因。”杨平解释道。

  “骨头不是被医生偷走的吗？这还要诊断吗？我们来这里不是做什么诊断，而是来治病的，你们只要把孩子的病治好，至于是怎么造成的，我们心里有数，不用劳烦你们。”男孩父亲很是不耐烦。

  “你看，这是孩子刚做完手术后X片，这上面股骨还好好的，后来一直没有复查，一年后的X片显示股骨干大部分消失不见，我们怀疑孩子得了一种怪病，叫做特发性骨溶解症，所以我们要穿刺取骨组织确认一下，目前从病史和症状来看，很可能是这种病。”

  “嗯，股骨可以说吸收不见，不可能肾也吸收了吧。”男孩父亲看着X片说道。

  “肾脏的事情我们先不说吧，因为你也说了，不在这次的诊治范围之内，我们只谈股骨缺失的问题。”杨平暂时不再提这事。

  接下来杨平大概讲了后续的诊治计划，男孩父亲想了想说：“这要多少钱？很多吧！我告诉你们，医疗费你们不要找我要，你们去找市人民医院要钱，我不会出一分钱。”


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